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中國代母合法:地中海貧血有什麼症狀

发布时间：2024-04-05 19:24:32 浏览量：1563

中國代母合法:地中海貧血有什麼症狀

　地中海貧血是因遺傳的珠蛋白基因缺陷導致紅細胞中血紅蛋白珠蛋白鏈合成缺乏或者不足所導致的貧血。珠蛋白存在於血紅蛋白和肌紅蛋白中，具有攜帶氧氣的能力，珠蛋白含量減少或者出現功能障礙都會導致身體組織供氧不足，發生貧血症狀。那麼地中海貧血有什麼症狀呢？

　一、a地中海貧血

　1、靜止型

　紅細胞形態正常，患者無明顯症狀，出生時臍帶血中Hb Barts的含量為0.01～0.02，三個月後Hb Barts消失。

　2、輕型

　紅細胞形態發生輕度改變，如中央淺染、大小不等、異形等;變性珠蛋白小體陽性;紅紐胞滲透脆性降低;患兒臍血Hb Barts含量為0.034～0.140，HbA2和HbF含量正常或稍低，患兒臍血Hb Barts於胎兒出生後，六個月時完全消失。

症狀_1

　3、中間型

　中間型的臨牀表現差異較大，並且出現貧血的時間以及貧血的輕重也不相同，大多患者在嬰兒期後，逐漸出現疲乏無力、肝脾大、貧血、輕度黃疽症狀;年齡較大的患者可能會出現類似重型β地貧的特殊面容。服用氧化性藥物、抗瘧藥物，合併呼吸道感染等也有可能誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。

　4、重型

　胎兒常於三十到四十週時出現死胎、流產或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、貧血、胸水、胎盤巨大且質脆。

　二、β地中海貧血

　1、中間型

　中間型臨牀表現介於輕型和重型之間，表現為脾臟輕或中度大，中度貧血，黃疽可有可無，骨骼改變較輕，多發於幼童期。

　2、重型

　患兒出生三到十二個月後開始發病，並且呈現慢性進行性貧血、肝脾大、發育不良、面色蒼白、常有輕度黃疽，隨着年齡的增長症狀會日益明顯。

　患兒1 歲後顱骨明顯改變，表現為額部隆起、顴高、鼻樑塌陷、頭顱變大、兩眼距增寬形成地中海貧血特殊面容，患兒常併發肺炎或氣管炎。胰腺，腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，嚴重的情況下會造成心力衰竭


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中國代母合法:地中海貧血有什麼症狀

发布时间：2024-04-05 19:24:32

中國代母合法:地中海貧血有什麼症狀

　地中海貧血是因遺傳的珠蛋白基因缺陷導致紅細胞中血紅蛋白珠蛋白鏈合成缺乏或者不足所導致的貧血。珠蛋白存在於血紅蛋白和肌紅蛋白中，具有攜帶氧氣的能力，珠蛋白含量減少或者出現功能障礙都會導致身體組織供氧不足，發生貧血症狀。那麼地中海貧血有什麼症狀呢？

　一、a地中海貧血

　1、靜止型

　紅細胞形態正常，患者無明顯症狀，出生時臍帶血中Hb Barts的含量為0.01～0.02，三個月後Hb Barts消失。

　2、輕型

　紅細胞形態發生輕度改變，如中央淺染、大小不等、異形等;變性珠蛋白小體陽性;紅紐胞滲透脆性降低;患兒臍血Hb Barts含量為0.034～0.140，HbA2和HbF含量正常或稍低，患兒臍血Hb Barts於胎兒出生後，六個月時完全消失。

症狀_1

　3、中間型

　中間型的臨牀表現差異較大，並且出現貧血的時間以及貧血的輕重也不相同，大多患者在嬰兒期後，逐漸出現疲乏無力、肝脾大、貧血、輕度黃疽症狀;年齡較大的患者可能會出現類似重型β地貧的特殊面容。服用氧化性藥物、抗瘧藥物，合併呼吸道感染等也有可能誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。

　4、重型

　胎兒常於三十到四十週時出現死胎、流產或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、貧血、胸水、胎盤巨大且質脆。

　二、β地中海貧血

　1、中間型

　中間型臨牀表現介於輕型和重型之間，表現為脾臟輕或中度大，中度貧血，黃疽可有可無，骨骼改變較輕，多發於幼童期。

　2、重型

　患兒出生三到十二個月後開始發病，並且呈現慢性進行性貧血、肝脾大、發育不良、面色蒼白、常有輕度黃疽，隨着年齡的增長症狀會日益明顯。

　患兒1 歲後顱骨明顯改變，表現為額部隆起、顴高、鼻樑塌陷、頭顱變大、兩眼距增寬形成地中海貧血特殊面容，患兒常併發肺炎或氣管炎。胰腺，腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，嚴重的情況下會造成心力衰竭